Mcopolissacaridose tipo I: perfil sistêmico e conduta odontológica do hospital de pediatria da Universidade Federal do Rio Grande do Norte

Abstract

A mucopolissacaridose tipo I é uma doença genética rara, herdada de forma autossômica recessiva, caracterizada pele deficiência de uma enzima lisossomal ∞L iduronidase, responsável pela degradação dos glicosaminoglicanos (heparan sulfato dermatan sulfato). Esta deficiência leva ao acúmulo progressivo desses mucopolissacarídeos parcialmente degradados em vários tecidos, implicando em complicações sistêmicas diversas que incluem disfunções de múltiplos órgãos, rigidez articulares, disostoses, doença neurodegenerativa progressiva, bem como manifestações orais como hiperplasia gengival, macroglossia, retardo na erupção dentária e impactação dentária. Buscou-se através de uma revisão de literatura relacionar os achados sistêmicos da mucopolissacaridose I e suas implicações na clínica odontológica, objetivando a criação de um protocolo de atendimento para a implementação de um serviço odontológico aos pacientes portadores da doença tratados no Hospital de Pediatria de Universidade Federal do Rio Grande do Norte. Utilizou-se as bases de dados MEDLINE, PUBMED e SCIENCE DIRECT, aplicando-se à pesquisa os termos “Mucopolysaccharidosis I” , “oral manifestations”, “special needs patients” para artigos publicados até 2010. O tratamento para estes pacientes requer uma abordagem multidisciplinar cabendo ao Cirurgião Dentista estar apto ao reconhecimento da sintomatologia sistêmica a fim de elaborar um plano de tratamento adequado, tendo consciência dos limites e desafios na conduta odontológica propriamente dita.